小兒丘腦膠質(zhì)瘤的治療關(guān)鍵，許多研究表明，與不進(jìn)行手術(shù)的患者相比，全切除術(shù)或全切除術(shù)可改善丘腦腫瘤患者的預(yù)后和生存率。此外，外科手術(shù)可以幫助緩解癥狀，以減輕相關(guān)腦積水引起的顱內(nèi)壓升高。

　　隨著時(shí)間的推移，隨著創(chuàng)新性外科手術(shù)和神經(jīng)成像工具的可用性不斷提高，丘腦腫瘤的治療方法也在不斷發(fā)展，這些工具已降低了與開放活檢和切除術(shù)相關(guān)的發(fā)病率。彌散張量成像（DTI）和白質(zhì)束攝影術(shù)的使用進(jìn)一步增加了手術(shù)計(jì)劃，以最大程度地減少潛在的切除后神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)病率，并最大程度地進(jìn)行全切除。許多研究表明，與不進(jìn)行手術(shù)的患者相比，全切除術(shù)或全切除術(shù)可改善丘腦腫瘤患者的預(yù)后和生存率（Franzini等，1994； Cuccia和Monges，1997； Wisoff等，1998）。此外，外科手術(shù)可以幫助緩解癥狀，以減輕相關(guān)腦積水引起的顱內(nèi)壓升高。

　　由于丘腦腫瘤靠近側(cè)腦室和第三腦室，其生長通常會(huì)導(dǎo)致盲腸積水。分流或內(nèi)窺鏡下第三腦室造口術(shù)（ETV）的治療通常是首選治療方法，盡管有時(shí)腦室擴(kuò)大可能有利于手術(shù)切除這些腫瘤。在可行的情況下，ETV已成為首選的治療選擇，并且有時(shí)可與病灶活檢結(jié)合使用。

　　從解剖學(xué)的角度來看，由于內(nèi)囊的存在和重要的丘腦下結(jié)構(gòu)，丘腦的腹外側(cè)邊界在外科手術(shù)方面是一個(gè)禁區(qū)（Baroncini et al。2007）。但是，丘腦的后側(cè)（面向后連合和輸水管），內(nèi)側(cè)（與第三腦室有關(guān)）和上側(cè)（與外側(cè)腦室有關(guān)）是游離表面。由于通常伴有心室擴(kuò)大，經(jīng)腦室入路很常見，但是仔細(xì)檢查影像學(xué)檢查結(jié)果可以考慮對這些腫瘤進(jìn)行精心計(jì)劃的入路。

　　丘腦腫瘤的手術(shù)方法。仔細(xì)檢查放射影像可以選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法，以將發(fā)病率降至最低

　　對于丘腦腫瘤切除術(shù)已經(jīng)描述了各種經(jīng)皮的經(jīng)心室途徑（Cuccia和Monges 1997； Steiger等人2000； Bernstein等人1984； Villarejo等人1994； Kelly 1989）。經(jīng)皮皮質(zhì)方法的缺點(diǎn)是需要進(jìn)行皮層切口，這增加了術(shù)后癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)。但是，經(jīng)皮層入路可避免必要的引流靜脈，并降低唾液周動(dòng)脈的風(fēng)險(xiǎn)。對于前部較上位的腫瘤，可以采用額葉經(jīng)腦室入路，盡管大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師更喜歡前半球間經(jīng)call入路（Vajda 1998； Ozek andTüre2002）。對于伸入側(cè)腦室的腫瘤，這是一個(gè)很好的方法。對于涉及髓腔（丘腦后）的腫瘤，Yasargil提出了后半球間脾旁入路（Ozek和Türe2002）。丘腦可通過橫裂或穿過前房區(qū)的切口進(jìn)入，以保持光輻射的完整性（Ishii等，2002； Ozek和Türe，2002）。然而，對于丘腦后部腫瘤的患者，也提倡采用枕葉經(jīng)腦室入路，頂葉枕葉經(jīng)腦室入路和fra下上小腦入路（Cuccia and Monges 1997； Stiger等人，2000）。腓腸肌上小腦入路雖然侵入性較小，但完全位于軸外，但在羅森塔爾的兩個(gè)基靜脈之間提供了非常小的工作通道，因此限制了側(cè)向入路（Steiger等人，2000）。 Yasargil還提出了一種針對翼狀后丘腦內(nèi)丘腦腫瘤的翼狀trans突神經(jīng)鞘內(nèi)穿刺術(shù)（Baroncini et al。2007），尤其是在島突與丘腦腫瘤之間存在密切關(guān)系的情況下。在這里，通過小島中心溝后部的中部進(jìn)行了短暫的皮質(zhì)切除術(shù)，并且可以在小島皮質(zhì)下識(shí)別出腫瘤。顳上回（T1）和中間（T2）之間的經(jīng)皮質(zhì)顳顳入路也允許進(jìn)入相似的位置，但可以避免對重要的西爾萬血管的風(fēng)險(xiǎn)（Villarejo等人，1994）。選擇正確的手術(shù)方法后，進(jìn)行單側(cè)手術(shù)。

　　丘腦腫瘤通常可能具有較低的手術(shù)發(fā)病率和死亡率。切除通常會(huì)導(dǎo)致臨時(shí)性丘腦功能障礙，例如引起喚醒，感覺輸入和運(yùn)動(dòng)控制的問題。相鄰內(nèi)囊的損傷可引起對側(cè)偏癱，而視神經(jīng)通路的病變可引起視野缺損。左丘腦腫瘤切除也可能導(dǎo)致以發(fā)現(xiàn)單詞困難為特征的失語性失語癥（Siffert and Allen 2000）。

　　在低度神經(jīng)膠質(zhì)瘤中，總的或幾乎全部切除可能是唯一的治療方法。在高度惡性腫瘤中，腫瘤切除可以減輕顱內(nèi)壓升高，并提供一些預(yù)后益處，但是必須進(jìn)行輔助治療以防止復(fù)發(fā)。這通常采取化學(xué)療法和放射療法的形式。

　　對于未完全切除的病灶或進(jìn)行性病灶，通常采用輻射劑量為30天的54 Gy放射劑量，盡管尚未證明該方案可對低級(jí)神經(jīng)膠質(zhì)瘤兒童提供總體生存益處（Pollack等，1995）。為了避免輻射的長期影響，在兒科人群中已經(jīng)開始采用原發(fā)性化學(xué)療法。對于殘留的細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤的生長，化學(xué)療法已成為首選的治療方法，盡管重復(fù)切除也是一個(gè)考慮因素。

　　在某些情況下，最初無法進(jìn)入腫瘤，并且根據(jù)活檢的診斷，初始治療本質(zhì)上是輔助的。活檢還可以鑒定有助于預(yù)后的分子變化，并指導(dǎo)輔助治療，例如BRAF融合或組蛋白H3.3變異。對于雙側(cè)丘腦腫瘤，不可能徹底根除，而且手術(shù)在這些腫瘤中的作用很少超過活檢（Di Rocco and Iannelli 2002）。輔助治療在這組腫瘤中的作用仍然值得懷疑（Oberfield和Garvin，2000； Puget等，2007； Menon等，2010）。

　　結(jié)論

　　小兒丘腦腫瘤對小兒神經(jīng)外科醫(yī)生提出了令人慶幸的挑戰(zhàn)。通過仔細(xì)的手術(shù)計(jì)劃和方法，這些腫瘤可以通過手術(shù)接近并切除，但通常具有較高的診斷水平，需要輔助治療治療。隨著分子診斷技術(shù)的進(jìn)步，我們已經(jīng)能夠更好地了解這些腫瘤，并有望在將來改善治療策略。