“先心修補術后為什么還會出現肺動脈高壓？”

“服藥后壓力沒降，是不是藥沒有效果？” 

“有心衰但沒浮腫，還要吃利尿劑嗎？” ……

本期專家顧問

季穎群

上海市東方醫院（同濟大學附屬東方醫院）呼吸與危重癥醫學科副主任，主任醫師，醫學博士，博士研究生導師，中華醫學會呼吸病學專科分會肺栓塞與肺血管病學組副組長，中國醫師協會呼吸分會肺栓塞與肺血管病工作委員會副主任委員，中國生理學會血栓與止血專業委員會委員。從事呼吸與危重癥醫學科臨床一線工作近30年，擅長肺血栓栓塞癥、深靜脈血栓形成、肺動脈高壓、肺血管炎以及結締組織相關肺疾病早期診斷和規范治療以及康復隨訪。主持國家科技部項目子課題4項、省自然科學基金和市科技局項目各1項，獲中華醫學會二等獎、省科技進步三等獎、市科技進步二等獎各1項，參編著作8部，指南4部，發表文章50余篇（SCI收錄10余篇）。 

問題1    

先天性心臟病接受修補手術后，為何還會出現肺動脈高壓？

答　先天性心臟病是我國肺動脈高壓最常見的原因，根據血流動力學特點，先天性心臟病相關肺動脈高壓分為動力型和阻力型。

動力型肺動脈高壓：患者存在肺動脈高壓，但肺血管尚未發生嚴重病變，關閉缺損之后肺動脈壓力可降至正常。

阻力型肺動脈高壓：肺血管已發生不可逆病變，關閉缺損后，患者肺動脈壓力不能降至正常，甚至反而升高，出現術后持續肺動脈高壓。

因此，先天性心臟病并發肺動脈高壓的分型、手術適應證和長期預后等均需要專業的醫生來評估和管理。 

問題2    

服藥之后，壓力沒降，是不是藥物沒有效果？醫生是如何評價藥物有沒有效果的？

答　首先請大家明確：肺動脈壓力的高低不是評價疾病嚴重程度和藥物療效的指標。這是因為：目前尚無單個指標能準確判斷病情、評估預后或充當治療目標。

那么，醫生是如何評價藥物有沒有效果的？

醫生采用綜合評估的方法，包括患者臨床表現、WHO功能分級、6分鐘步行距離、心肺運動試驗、超聲心動圖、心臟核磁共振、血流動力學以及血清生物學標志物等多項檢查指標。

所以，單一個肺動脈壓力指標不能斷定藥物對你沒有效果，需要根據多項檢查指標來綜合評估才能判斷。

問題3    

三聯用藥一定好嗎？很多三聯用藥的病友服藥后頭疼得要命，癥狀也沒有任何改善，這種情況是否還要三聯用藥？

答　為什么需要三聯用藥？原因在于，肺動脈高壓屬于進展性疾病，盡早達標治療可以改善患者預后，明顯降低不良事件風險；而延遲達標治療可能會影響患者的長期預后。

因此，建議肺動脈高壓患者起始聯合治療，盡早達標。

對于初始接受治療的肺動脈高壓患者，如果處于低危或中危狀態，建議起始聯合不同通路的靶向藥物治療，即一開始就服用兩種或以上的靶向藥。如果患者初治時已經處于高危狀態了，起始聯合應包括靜脈前列環素類靶向藥物治療。

對于經治肺動脈高壓患者，如果仍未達到低危狀態，需進行序貫聯合治療，也就是在原來的用藥基礎上增加1—2種靶向藥。

肺動脈高壓患者的病情和病因有很大區別。如果患者在三聯用藥后頭疼嚴重，且癥狀沒有改善，建議及時與肺動脈高壓專科醫生進行線下或者線上的咨詢、溝通，讓醫生根據你的詳細病史、用藥情況，給予具體的專業指示。

問題4    

服用靶向藥物會引起咯血嗎？咯血期間，藥物需要減量嗎？

答　肺動脈高壓靶向藥物主要副作用包括：頭痛、面紅、外周水腫、低血壓、轉氨酶升高、貧血以及消化道癥狀、肌痛、視覺障礙等；咯血不屬于常見副作用。

肺動脈高壓患者咯血的主要原因包括：肺動脈高壓疾病本身及其并發癥（包括凝血纖溶功能異常），機體代償性體循環血管擴張伴壓力增加，服用抗凝藥物以及合并其他出血性疾病等。在寒冷的冬季，咯血風險也會增高。

因此，肺動脈高壓患者咯血原因多種多樣，不能一概而論，需要專業的醫生根據臨床實際情況綜合判斷。如果原本不咯血，突然出現了咯血癥狀的話，建議患者及時到肺動脈高壓專業中心就診，不建議自行減量服藥。

問題5    

有心衰但是沒有浮腫，請問還需要每天規律服用利尿藥嗎？

答　肺動脈高壓并發心衰的患者可能出現浮腫，但是，浮腫并不是肺動脈高壓并發心衰的必需條件或唯一表現。

肺動脈高壓患者如果已經并發心衰，那么為了積極控制心衰，無論是否出現浮腫，都需要每天規律服用利尿劑，以減少心臟容量負荷。值得指出的是，關于利尿藥物的種類、劑量、服用時間等，建議由專業的醫生調整和指導。

問題6    

系統性紅斑狼瘡引起的肺動脈高壓，有手術治療的可能嗎？

答　系統性紅斑狼瘡相關肺動脈高壓治療的終極目標是最大程度地改善患者的預后，提高患者的生活質量；短期目標是延長臨床惡化時間。

我國在結締組織疾病相關肺動脈高壓治療領域率先提出“雙重達標治療”的治療理念，即系統性紅斑狼瘡達到病情緩解（非活動狀態），同時肺動脈高壓達到低危狀態，強調系統性紅斑狼瘡免疫抑制治療與肺動脈高壓靶向藥物治療并重和臨床實踐個體化原則。

經過規范雙重達標治療，大部分患者的病情可以得到控制。因此，狼瘡合并肺動脈高壓患者的首選是藥物治療，而不是手術治療。而對于少數經充分聯合藥物治療仍療效不佳的患者，則建議到專業中心評估肺移植術和球囊擴張房間隔造口術的可能。