Urol Case Rep . 2020 Sep 10;33:101406. doi: 10.1016/j.eucr.2020.101406. eCollection 2020 Nov.

Bilateral ureteral triplication: A case report

（譯文僅供內(nèi)部學(xué)習(xí)使用） 

    輸尿管三聯(lián)癥是泌尿系最罕見的先天性疾病之一。對文獻(xiàn)的回顧表明，全世界僅報(bào)告了約 100 例病例。然而，關(guān)于雙側(cè)輸尿管三聯(lián)病例的報(bào)道極其稀少。一名女嬰自出生以來就有反復(fù)發(fā)熱性尿路感染病史。計(jì)算機(jī)斷層掃描尿路造影掃描顯示雙側(cè)輸尿管三聯(lián)癥。對比研究和內(nèi)窺鏡檢查的組合被用來建立診斷。這種異常的管理從保守手術(shù)到介入手術(shù)不等。該患者接受了腹腔鏡左側(cè)輸尿管膀胱造瘺術(shù)和輸尿管剪裁術(shù)。

前言

孕4周時(shí)，輸尿管芽從中腎管發(fā)出，接觸腎源性胚芽。這種所謂的間充質(zhì)-上皮相互作用是后腎間充質(zhì)誘導(dǎo)輸尿管芽分支和分裂時(shí)的狀態(tài)。這種分支過程的變化或缺陷會(huì)導(dǎo)致一些異常。理論上，如果出現(xiàn)多個(gè)輸尿管芽，將導(dǎo)致輸尿管重復(fù)或三倍。 輸尿管三聯(lián)癥是泌尿系最罕見的先天性疾病之一。這種異常通常與其他泌尿道異常有關(guān)。查閱文獻(xiàn)表明，全世界僅報(bào)道了約一百例。 已發(fā)表的關(guān)于雙側(cè)輸尿管三聯(lián)病例的報(bào)道更是少之又少。案例展示 一名十個(gè)月大的女嬰以尿液混濁為主要主訴來到我們診所。她自出生以來就有反復(fù)發(fā)熱性尿路感染病史，并給予了預(yù)防性抗生素治療。她的父母還注意到，由于持續(xù)性尿失禁，患者的腹股溝周圍出現(xiàn)皮疹，原因是接觸尿液。尿培養(yǎng)證實(shí)存在肺炎克雷伯菌定植。超聲 (US) 檢查顯示左側(cè)腎積水伴輸尿管彎曲。超聲檢查右腎和膀胱未見異常。計(jì)算機(jī)斷層掃描 (CT) 掃描尿路造影顯示雙側(cè)三重集合系統(tǒng)伴左側(cè)腎盂系統(tǒng)擴(kuò)張（圖 1）。腎臟掃描進(jìn)一步檢查顯示左腎功能下降，功能為 28%。

圖。1 腎膀胱超聲 (A-C) 和 CT 尿路造影 (D, E) 圖片。注意左腎腎積水和輸尿管曲折直到超聲和雙側(cè)輸尿管在 CT 掃描的遠(yuǎn)端。排尿膀胱尿道造影 (VCUG) 顯示左側(cè) 5 級膀胱輸尿管反流 (VUR)，以輸尿管彎曲和所有腎極擴(kuò)張為標(biāo)志。膀胱鏡檢查和雙側(cè)逆行腎盂造影（RPG）證實(shí)雙側(cè)輸尿管三聯(lián)癥的存在。在右側(cè)，我們發(fā)現(xiàn)了三個(gè)輸尿管，它們連接到膀胱中的兩個(gè)輸尿管口。這符合 2 類 Smith 的分類。在左側(cè)，三重輸尿管匯合成一個(gè)異位輸尿管并排入膀胱頸下方的尿道。這符合史密斯的 3 類分類（圖 2、圖 3A）。圖2

圖2 上排圖片：膀胱鏡檢查和左側(cè)逆行腎盂造影外觀（*：膀胱頸，**：左側(cè)異位輸尿管口）。對比顯示一根輸尿管的特征是從孔口出來，然后在近端分支為三根輸尿管。下排圖片：膀胱鏡檢查和右側(cè)逆行腎盂造影外觀（***：輸尿管上口，****：輸尿管下口）。對比顯示兩個(gè)輸尿管的特征來自兩個(gè)不同的孔。然后從上口位置的輸尿管向近端分支成兩條輸尿管。

圖 3 在我們的案例 (A) 中雙邊三倍的示意圖。腹腔鏡 Lich-Gregoir 膀胱外輸尿管再植術(shù)（B、C）。   

    周長為 2.5 厘米的曲折輸尿管是使用體外技術(shù)定制的。我們決定進(jìn)行腹腔鏡左側(cè)輸尿管膀胱造口術(shù)和輸尿管剪裁。小心地將左側(cè)異位輸尿管從周圍組織中分離出來，并盡可能向遠(yuǎn)側(cè)切開。然后使用體外方法調(diào)整曲折的輸尿管（圖 3B 和 C）。一個(gè) 4.7 Fr雙 J 支架置入修剪后的輸尿管。隨后，輸尿管被帶回體內(nèi)并使用 Lich-Gregoir 膀胱外技術(shù)重新植入膀胱。手術(shù)后，在沒有預(yù)防性抗生素的情況下，患者沒有臨床體征和癥狀（無漏尿，無 UTI 發(fā)作）。腎積水在一年的超聲評估中得到解決。

討論

輸尿管三聯(lián)癥可能是導(dǎo)致反復(fù) UTI、尿失禁或不適的原因，但這種情況大多是無癥狀的。 在我們的案例中，反復(fù) UTI 和持續(xù)性尿失禁的存在是由位于膀胱下方的左側(cè)輸尿管異位口引起的脖子。根據(jù) Smith 的分類，三重收集系統(tǒng)在解剖學(xué)上分為四種類型 3：(1) 三重輸尿管或完全三重 (35%)，(2) 不完全三重，其中三個(gè)輸尿管中有兩個(gè)在它們的過程中連接到膀胱，導(dǎo)致膀胱中存在兩個(gè)孔口 (21%)，(3) 三裂輸尿管合并并通過一個(gè)孔口引流 (31%)，以及 (4) 雙腎輸尿管，一個(gè)分叉為倒 Y 形，引流到三個(gè)孔口(9%)。在這種情況下，我們發(fā)現(xiàn)了兩種不同類型的輸尿管配置：右側(cè)的 2 型和左側(cè)的 3 型。確認(rèn)輸尿管三聯(lián)癥的診斷需要徹底檢查，包括實(shí)驗(yàn)室檢查、US、腎核掃描和對比研究（靜脈尿路造影、CT 或 MR 尿路造影和 VCUG）。尿道膀胱鏡檢查和 RPG 對準(zhǔn)確檢查輸尿管的結(jié)構(gòu)至關(guān)重要輸尿管三聯(lián)癥，尤其是腎功能受損的患者。輸尿管三倍術(shù)也與其他泌尿道異常有關(guān)。對側(cè)輸尿管重復(fù) (37%)、異位輸尿管 (28%) 和腎發(fā)育不良 (8%) 是與這種情況相關(guān)的最常見病例。 偶爾，輸尿管膨出、VUR、并指、血管瘤或性器官畸形也可能在本例中，在左側(cè)輸尿管上發(fā)現(xiàn)了異位輸尿管和 VUR。這些異常成為復(fù)發(fā)性發(fā)熱性尿路感染的誘發(fā)因素，并損害了她的左腎功能。在這種情況下選擇腹腔鏡方法是因?yàn)槠洳�發(fā)癥發(fā)生率最低且恢復(fù)迅速。輸尿管剪裁是使用 Ansari MS 等人介紹的體外方法進(jìn)行的。該程序提供了剪裁技術(shù)的簡便性，并提供了有希望的結(jié)果；因此，應(yīng)進(jìn)一步探索其應(yīng)用潛力。需要注意的是，嬰兒腹腔鏡手術(shù)需要陡峭的學(xué)習(xí)曲線和常規(guī)表現(xiàn)才能熟練掌握。目前，在這種罕見的情況下，開放手術(shù)被更廣泛地接受和執(zhí)行。去：結(jié)論 雙側(cè)三重集合系統(tǒng)是一種罕見的泌尿道異常。對比研究結(jié)合內(nèi)鏡檢查是診斷的主要依據(jù)。在這種情況下，應(yīng)該預(yù)料到其他相關(guān)的異常。這種異常的處理從無癥狀患者的保守治療到有癥狀或腎功能惡化患者的介入手術(shù)不等。